1.
KONSEP DASAR TEORI
A. DEFINISI
Feokromositoma adalah
suatu tumor yang berasal dari sel-sel
kromafin kelenjar adrenal, menyebabkan pembentukan katekolamin yang berlebihan.
Katekolamin adalah hormon yang menyebabkan tekanan darah tinggi dan gejala
lainnya.
Pada 20% kasus, sel
kromafin tumbuh diluar lokasinya yang normal pada kelenjar adrenal, 5% dari
feokromositoma yang tumbuh di dalam kelenjar adrenal bersifat ganas, tetapi 30%
dari feokromositoma yang tumbuh diluar kelenjar adrenal bersifat ganas.
Feokromositoma terjadi
pada kurang dari 1 diantara 1.000 orang. Bisa terjadi pada pria maupun wanita
usia berapapun, tetapi paling sering terjadi pada usia 30-60 tahun.
Feokromositoma biasanya
berukuran sangat kecil, jarang menyebabkan gejala akibat penekanan atau
penyumbatan dan biasanya tidak dapat diraba oleh dokter.
Tetapi feokromositoma
yang kecil bisa menghasilkan sejumlah katekolamin yang bisa menyebabkan
berbagai gejala. Katekolamin terdiri dari hormon adrenalin (epinefrin),
norepinefrin, dopamin dan dopa, yang kesemuanya merangsang
tekanan darah tinggi.
B.
ETIOLOGI
Beberapa penderita
memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma
endokrin multipel, yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari
berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid, paratiroid dan adrenal).
Feokromositoma juga
bisa terjadi pada penderita penyakit von
Hippel-Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk
tumor jinak (hemangioma); dan
pada penderita penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis, pertumbuhan tumor
berdaging pada saraf).
C. MANIFESTASI KLINIS
Trias gejalanya yang
paling khas mencakup sakit kepala, diaforesis dan palpitasi. Gejala yang paling
menonjol adalah tekanan darah tinggi, yang bisa sangat berat. Pada sekitar 50%
penderita, tekanan darah tinggi ini bersifat menetap. Pada 50% lainnya, tekanan
darah tinggi dan gejala lainnya hilang-timbul, kadang dipicu oleh penekanan
pada tumor, pemijatan, pengobatan (terutama obat bius dan beta bloker) dan
trauma emosional.
Gejala lainnya adalah:
- jantung
berdebar-debar dan berdenyut lebih cepat
- berkeringat
berlebihan
- pusing jika berdiri
- pernafasan cepat
- muka kemerahan
- kulit dingin dan lembab
- sakit kepala hebat
- nyeri dada dan perut
- mual
- muntah
- gangguan penglihatan
- jari tangan kesemutan
- sembelit.
D.
KOMLPIKASI
• Retinopati hipertensif
•
Nefropati hipertensif
•
Miokarditis
•
Peningkatkan agregasi trombosis
•
Gagal jantung kongestif dan vascular
•
Aritmia
•
Syok irreversible
•
Gagal ginjal
E.
EVALUASI DIAGNOSTIK
a.
Dilakukan pemeriksaan air kemih
untuk mengetahui kadar katekolamin tertentu
b.
CT Scan, dapat melokalisir 90-95%
tumor yang diameternya lebih dari 1 cm.
c.
MRI bisa membantu menentukan lokasi
feokromositoma. Pada MRI, feokromositoma memperlihatkan intensitas bersinyal
tinggi pada pencitraan dengan T2. Pencitraan nuklear dengan
131I-metaiodobenzilguanidin (MIBG), tersedia dalam fasilitas penelitian, secara
selektif ditumpuk dalam jaringan kromafin, sangat sensitif.
F. PENATALAKSANAAN
Biasanya pengobatan
terbaik adalah pengangkatan feokromositoma. Pembedahan seringkali ditunda
sampai pelepasan katekolamin dapat dikendalikan dengan pemberian obat-obatan, karena
kadar katekolamin yang tinggi bisa membahayakan proses pembedahan.
Biasanya
fenoksibenzamin dan propanolol diberikan secara bersamaan; metirosin
atau obat lainnya seringkali perlu diberikan untuk mengendalikan tekanan darah.
Jika feokromositoma
merupakan suatu kanker yang belum menyebar, maka untuk membantu memperlambat
pertumbuhannya bisa diberikan kemoterapi berupa siklofosfamid, vinkristin dan dakarbazin.
Efek bahaya akibat
katekolamin yang berlebihan bisa dihambat dengan melanjutkan pemakaian
fenoksibenzamin dan propanolol.
**GoodLuck**
