Monday, December 26, 2011

FEOKROMOSITOMA


1.         KONSEP DASAR TEORI
A.       DEFINISI
Feokromositoma adalah suatu tumor yang berasal dari sel-sel kromafin kelenjar adrenal, menyebabkan pembentukan katekolamin yang berlebihan. Katekolamin adalah hormon yang menyebabkan tekanan darah tinggi dan gejala lainnya.
Pada 20% kasus, sel kromafin tumbuh diluar lokasinya yang normal pada kelenjar adrenal, 5% dari feokromositoma yang tumbuh di dalam kelenjar adrenal bersifat ganas, tetapi 30% dari feokromositoma yang tumbuh diluar kelenjar adrenal bersifat ganas.
Feokromositoma terjadi pada kurang dari 1 diantara 1.000 orang. Bisa terjadi pada pria maupun wanita usia berapapun, tetapi paling sering terjadi pada usia 30-60 tahun.
Feokromositoma biasanya berukuran sangat kecil, jarang menyebabkan gejala akibat penekanan atau penyumbatan dan biasanya tidak dapat diraba oleh dokter.
Tetapi feokromositoma yang kecil bisa menghasilkan sejumlah katekolamin yang bisa menyebabkan berbagai gejala. Katekolamin terdiri dari hormon adrenalin (epinefrin), norepinefrin, dopamin dan dopa, yang kesemuanya merangsang tekanan darah tinggi.

B.        ETIOLOGI
Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma endokrin multipel, yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid, paratiroid dan adrenal).
Feokromositoma juga bisa terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma); dan pada penderita penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis, pertumbuhan tumor berdaging pada saraf).

C.       MANIFESTASI KLINIS
Trias gejalanya yang paling khas mencakup sakit kepala, diaforesis dan palpitasi. Gejala yang paling menonjol adalah tekanan darah tinggi, yang bisa sangat berat. Pada sekitar 50% penderita, tekanan darah tinggi ini bersifat menetap. Pada 50% lainnya, tekanan darah tinggi dan gejala lainnya hilang-timbul, kadang dipicu oleh penekanan pada tumor, pemijatan, pengobatan (terutama obat bius dan beta bloker) dan trauma emosional.
Gejala lainnya adalah:
- jantung berdebar-debar dan berdenyut lebih cepat
- berkeringat berlebihan
- pusing jika berdiri
- pernafasan cepat
- muka kemerahan
- kulit dingin dan lembab
- sakit kepala hebat
- nyeri dada dan perut
- mual
- muntah
- gangguan penglihatan
- jari tangan kesemutan
- sembelit.

D.        KOMLPIKASI
• Retinopati hipertensif
• Nefropati hipertensif
• Miokarditis
• Peningkatkan agregasi trombosis
• Gagal jantung kongestif dan vascular
• Aritmia
• Syok irreversible
• Gagal ginjal

E.        EVALUASI DIAGNOSTIK
a.         Dilakukan pemeriksaan air kemih untuk mengetahui kadar katekolamin tertentu
b.        CT Scan, dapat melokalisir 90-95% tumor yang diameternya lebih dari 1 cm.
c.         MRI bisa membantu menentukan lokasi feokromositoma. Pada MRI, feokromositoma memperlihatkan intensitas bersinyal tinggi pada pencitraan dengan T2. Pencitraan nuklear dengan 131I-metaiodobenzilguanidin (MIBG), tersedia dalam fasilitas penelitian, secara selektif ditumpuk dalam jaringan kromafin, sangat sensitif.

F.       PENATALAKSANAAN
Biasanya pengobatan terbaik adalah pengangkatan feokromositoma. Pembedahan seringkali ditunda sampai pelepasan katekolamin dapat dikendalikan dengan pemberian obat-obatan, karena kadar katekolamin yang tinggi bisa membahayakan proses pembedahan.
Biasanya fenoksibenzamin dan propanolol diberikan secara bersamaan; metirosin atau obat lainnya seringkali perlu diberikan untuk mengendalikan tekanan darah.
Jika feokromositoma merupakan suatu kanker yang belum menyebar, maka untuk membantu memperlambat pertumbuhannya bisa diberikan kemoterapi berupa siklofosfamid, vinkristin dan dakarbazin.
Efek bahaya akibat katekolamin yang berlebihan bisa dihambat dengan melanjutkan pemakaian fenoksibenzamin dan propanolol.
 **GoodLuck**